多囊腎使腎臟大如橄欖球 新藥治療首獲美國FDA認可

人體有兩個腎臟,大小如拳頭,形狀如蠶豆。成年人的腎臟直徑為10至12 厘米,重約150克。2016年,杜拜的Fariborz Bagheri 醫生為一名 56歲男病人進行腎臟切除手術,取出了一個長34厘米,寬17厘米,重4.25公斤的腎臟,超過正常腎臟重量的28倍,創下了健力士世界紀錄。是什麼病使腎臟長到比橄欖球還要大?答案是「多囊性腎病」。

腎科專科馬景榮醫生指出,多囊性腎病(又稱多囊腎)是最常見的遺傳性腎病,主要分為常染色體顯性多囊腎 (Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKD)和常染色體隱性多囊腎(Autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD)兩種。ADPKD主要影響成年人,估計平均每1000人就有1人患病。患者的腎臟會出現大大小小的水泡,稱為囊腫。這些囊腫會隨着時間推移而增多變大,令腎臟變大並逐漸破壞腎功能。在香港現在的洗腎病人當中,約5% 是由多囊腎引起。

超聲波可做無創診斷

多囊腎早期並無明顯症狀,患者往往在出現併發症如血尿、高血壓、腎功能衰退時,再進一步接受檢查時才發現是多囊腎。馬醫生表示,曾經有一位年齡約40

歲的女士幾年前因感冒頭痛向家庭醫生求診,當時已經發現血壓輕微偏高。醫生曾建議做一次詳細的身體檢查,但她怕抽血麻煩,故此不了了之。最近在全身檢查時發現血壓高至180 mmHg,腎功能也只有正常人的六成,小便有隱血(小便雖呈清澈,但在顯微鏡下發現有紅血球)。患者經過腎臟超聲波檢查,最終被確診為ADPKD。由於ADPKD屬於顯性遺傳,患者的兄弟姐妹以及子女都有可能遺傳到異常基因,馬醫生建議他們也需要考慮接受超聲波檢查。

新藥治療首獲美國FDA認可

多囊腎以前並沒有針對性的藥物治療,有部分患者40至50歲已經需要洗腎或換腎。今年四月,托伐普坦(Tolvaptan)首次獲得美國食品及藥物管理局(FDA) 批准作為減慢 ADPKD患者腎功能衰退的有效治療藥物。馬醫生指出,針對高危ADPKD患者,托伐普坦能有效地減慢腎臟增大和腎功能下降的速度。通過減慢腎功能下降的速度,希望可以幫助病人延後洗腎的時間。不過馬醫生也提醒,托伐普坦在部分患者身上可能導致不同程度的肝臟損傷,所以患者服藥後必須定期驗血檢測肝功能情況。

醫生問答

1.新藥托伐普坦適合哪些患者?

常染色體顯性多囊腎(ADPKD)有急速惡化情況的成年患者,而且慢性腎病已達到1至3期,適合使用托伐普坦減緩病情。

  1. 托伐普坦的療效如何?

在腎功能仍有六成以上時開始使用托伐普坦,可減慢水泡增大的速度達到49%,減慢腎功能惡化的速度達到26%。

預計長期使用托伐普坦,可將發展至末期腎衰竭的時間延長6.5年,並有助於延長壽命2.6年。

  1. 新藥香港有嗎?

現在托伐普坦可在香港使用,但屬於自費藥物。

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